嬰兒痙攣癥是嬰幼兒時(shí)期所特有的一種癲癇。發(fā)病年齡早,具有特殊的驚厥形式,腦電圖表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂。本病預(yù)后不良,病后智力、體力發(fā)育明顯減退。
嬰兒痙攣癥多在1歲以內(nèi)發(fā)病,3~7個(gè)月發(fā)病人數(shù)最高,男孩較女孩發(fā)病率高。本病病因包括先天發(fā)育障礙、代謝異常、各種產(chǎn)傷、出生后外傷及神經(jīng)系統(tǒng)感染,約50%的小兒找不到病因。
嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為全身大肌肉突然強(qiáng)烈抽搐,頭及軀體向前傾,上肢前伸、彎曲向內(nèi),下肢彎曲到腹部,兩眼斜視或上翻,伴有意識(shí)障礙。一次發(fā)作時(shí)間短,1~2秒鐘緩解,但可再次抽搐,形成一連串發(fā)作,少則2~3次,多達(dá)幾十次甚至更多。發(fā)作前患兒往往伴有一聲喊叫或不自主發(fā)笑,面色蒼白或發(fā)紅,發(fā)作后極度疲倦、嗜睡。發(fā)作次數(shù)每日1~10次不等,白天比夜晚易發(fā)作,下午較上午易發(fā)作,有的小兒在剛?cè)胨蛐押蟛痪萌菀装l(fā)作,有時(shí)突然的聲響也可引起發(fā)作。
病后患兒智力及體力發(fā)育顯著落后,表情呆滯、淡漠,不會(huì)笑,不認(rèn)人,不會(huì)注視,豎頭、站、行走均受影響,語言發(fā)育落后。
典型的嬰兒痙攣癥發(fā)作大多在1歲半以內(nèi)停止,大多數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇大發(fā)作或小發(fā)作。病程越長對(duì)智力影響越重。如由先天發(fā)育異常、先天代謝異常、新生兒窒息或顱內(nèi)出血所致的則對(duì)智力影響更嚴(yán)重。
雖然本癥預(yù)后差,對(duì)智力影響嚴(yán)重,但激素治療后可控制癥狀,對(duì)智力恢復(fù)有一定療效。所以家長發(fā)現(xiàn)小兒反復(fù)抽搐,應(yīng)及早診治,減輕對(duì)智力影響,防止小兒腦部外傷及腦部感染的發(fā)生。